Гетеротаксия

20.02.2021

Гетеротаксия, также называемая неопределённым положением внутренних органов или situs ambiguus — это редкая врождённая аномалия, когда расположение основных внутренних органов отличается как от нормального их положения (situs solitus), так и от их полного зеркального отображения (situs inversus).

В отличие от нормального положения внутренних органов и транспозиции внутренних органов гетеротаксия обычно сопряжена со сложными функциональными потенциально смертельными нарушениями.

Анатомическое строение

Поскольку гетеротаксия включает в себя весь спектр возможных взаиморасположений внутренних органов и нарушения их симметрии, не существует единого описания всех случаев. Для удобства диагностирования все случаи обычно подразделяют на две группы:

Двусторонняя левосторонность (также называемая левый изомеризм, гетеротаксия с полиспленией) для которой характерны:

  • короткие горизонтальные бронхи;
  • оба легких имеют по две доли;
  • два левых предсердия;
  • срединное положение печени;
  • многочисленные селезёнки (полиспления);
  • прерванная нижняя полая вена.

Двусторонняя правосторонность (также называемая правый изомеризм, гетеротаксия с аспленией) для которой характеры:

  • длинные вертикальные бронхи;
  • оба легких имеют по три доли;
  • два правых предсердия;
  • срединное положение печени;
  • отсутствие селезёнки (аспления).